Хирургическое лечение тетрады Фалло у взрослых
Тетрада Фалло (ТФ) является врожденным пороком сердца, с обедненным легочным кровотоком. Составляет 25-40% от всей патологии сердечно-сосудистой системы и представляет одну из наиболее актуальных проблем современной кардиохирургии [1, 19, 20]. Больные с ТФ в основном оперируются в детском возрасте, однако примерно 17-20% из них по различным причинам обращаются за хирургической помощью поздно [5, 9, 10]. По данным Европейского эпидемиологического журнала (1993г.) частота возникновения ТФ составляет 2,2 случая на 10 000 новорожденных. M. Norgaard в 1999 году приводит цифру 0,1 случая на 1000 живорожденных. ТФ с большей частотой встречается у детей, родившихся с низким весом и меньшим гестационным возрастом при соотношении полов 2,5 с преимуществом в сторону мужского пола [10, 19]. До настоящего времени остаются спорными взгляды на возрастные ограничения в показаниях к хирургическому вмешательству, этапность и методы операции.
В 1888 г. Марсельский патологоанатом Etinne-Louis Arthur Fallot описал клиническую картину и патологическую анатомию врождённого порока сердца, для которого характерно сочетание четырёх анатомических признаков: а) сужение лёгочной артерии (ЛА), б) дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, в) смещение устья аорты в сторону правого желудочка, г) гипертрофия миокарда правого желудочка (ПЖ) [4, 17, 21].
Результаты морфологического изучения ТФ в ИССХ им. А.Н. Бакулева показали, что типичными анатомическими признаками порока являются: 1) смещение конусной перегородки кпереди и влево; 2) нарушение в развитии структур правого желудочка; 3) наличие стеноза выходного отдела правого желудочка, а также стеноза кольца и ствола лёгочной артерии; 4) нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 5) декстропозиция аорты, под которой следует понимать смещение устья по отношению к межжелудочковой перегородке и ротацию артериального конуса против часовой стрелки; 6) наличие митрально-аортального фиброзного контакта; 7) гипертрофия миокарда правого желудочка[6].
Особенностью ТФ у взрослых больных (старше 16 лет по классификации А.Ф.Тур, 1982) из вышеуказанных анатомических признаков отмечается большой подаортальный нерестриктивный ДМЖП, выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка [6, 10]. По данным Kirklin J.K.(1983) расположение предсердно-желудочкового пучка при ТФ у взрослых больных также имеет свои особенности, а именно: он располагается вдоль основания частично сформированной перепончатой части межжелудочковой перегородки [10, 19]. Проекция разветвления предсердно-желудочкового пучка на ножки приходится соответственно на наиболее низлежащую часть кпереди от конусной сосочковой мышцы, либо в месте прикрепления комиссуры между передней и перегородочной створками трёхстворчатого клапана к гребню межжелудочковой перегородки. Знание этих ориентиров даёт возможность хирургу избежать повреждения проводящей системы при пластике ДМЖП [19, 25]. У больных с ТФ развито коллатеральное кровообращение между большим и малым кругом кровообращения, которое особенно выражено у взрослых больных, что необходимо учитывать во время оперативного вмешательства [10, 17, 19]. Установлено, что у больных ТФ гипертрофия миокарда правого желудочка появляется уже с первого года жизни и в последующем нарастает, при этом у больных дошкольного возраста она связана с ускоренным ростом кардиомиоцитов на фоне продолжения дифференцировки, а у больных старше 16 лет – с гипертрофическим ростом уже зрелых дифференцированных кардиомиоцитов [2, 3, 4, 5].
Номенклатура порока складывается из топики стеноза ЛА, который может быть клапанным, подклапанным (инфундибулярным), надклапанным, смешанным и его степени [2, 6, 22, 26]. При этом у взрослых превалирует инфундибулярный тип (86,6%), что определяет хирургическую тактику у этих больных [18, 23, 24]. Степень стеноза варьирует в разных пределах. Так, соотношение диаметров аорты и легочного ствола в норме составляет 0,98-1,00, а при ТФ оно колеблется от 0,16 до 0,70. В случае, когда диаметр легочного ствола составляет менее 60 % диаметра восходящей аорты, говорят о его гипоплазии [2, 26].
В зависимости от величины сброса через ДМЖП J. Kirklin делит больных ТФ на 3 группы [10, 19]:
1-я группа (тяжелая форма порока) – больные, у которых объем праволевого шунта составляет 45 % и более минутного объема большого круга кровообращения;
2-я группа (умеренная форма порока) – больные с объемом шунта 25-45 %;
3-я группа (легкая форма порока) – объем шунта в 10-25 % большого круга.
Н.М.Амосов (1983) по степени тяжести порока выделяет 4 стадии [1]:
1. Умеренной тяжести – нет или почти нет цианоза в покое, умеренно ограничена физическая активность, дети редко присаживаются на корточки, содержание гемоглобина в крови не выше 10,5 ммоль/л (17 г%).
2. Средней тяжести – при значительном ограничении физической активности, частой позе на корточках, цианозе, при наличии ногтевых фаланг в форме «барабанных палочек», содержание гемоглобина в крови в пределах 10,5-12,4 ммоль/л (17-20 г%).
3. Тяжёлая – при ограничении возможности передвижения, выраженном цианозе, частых одышечно-цианотических приступах (ОЦП), содержание гемоглобина в крови 12,4-14,3 ммоль/л (20-23 г%).
4. Крайней тяжести – когда ОЦП возникают при минимальной физической нагрузке, больные практически лишены возможности передвижения, отмечается резкий цианоз, содержание гемоглобина в крови выше 14,3 ммоль/л (23 г%), нередко отсутствует систолический шум.
Особенности внутрисердечной гемодинамики при ТФ у взрослых таковы, что желудочки функционируют в принципиально различных гемодинамических состояниях. ПЖ работает под постоянной перегрузкой давлением и с течением времени гипертрофируется. Левый желудочек (ЛЖ), напротив, работает в условиях волюметрической недогрузки, и его полость бывает малой [8, 13, 14]. Н.А. Белоконь (1991) считает, что функциональная недогруженность левых отделов сердца при ТФ является причиной относительной гипоплазии ЛЖ, которая, отсутствует у взрослых больных с выраженным коллатеральным кровообращением. По этим коллатералям в малый круг кровообращения может поступать так много крови, что даже при атрезии устья лёгочной артерии больные имеют довольно умеренную степень цианоза [1,10, 20, 24].
Клинические проявления ТФ у взрослого пациента зависят от степени выраженности двух анатомических дефектов: стеноза легочного ствола и ДМЖП [3, 19].
49,4% детей с ТФ цианотичны с рождения. По мере роста ребенка, увеличения его двигательной и эмоциональной активности, а также в связи с облитерацией артериального протока цианоз с течением времени у взрослых больных становится более выраженным (91,2%) [10, 19, 23]. Резкий цианоз отмечается примерно в 14% случаев. Часто при клиническом исследовании цианоз может и не диагностироваться. Это бывает у пациентов с так называемой бледной (ацианотичная, розовая) формой ТФ, когда легочный кровоток снижен до приемлемых величин. Однако в таких случаях аускультативно выявляется систолический шум на ЛА [3, 17].
У 40% - 81,5% больных с ТФ в раннем детском возрасте периодически возникают ОЦП - эпизоды пароксизмального диспное с выраженным цианозом, который является патогномоничным признаком заболевания [3, 15].
Обычно они появляются в возрасте 2 месяца, а затем могут исчезать (обычно с двух лет) вследствие развития коллатерального кровообращения. Особенно это бывает у взрослых больных [9, 16, 23]. Этиологическая причина приступов при ТФ неясна. Wario (1957) высказал предположение о происхождении приступов в связи со спазмом мышечных волокон на месте сужения выходного тракта правого желудочка, из-за чего прекращается поступление крови в лёгочную артерию [4]. В последнее время исследователи склоняются к мнению, что это один из видов механо-кардиальных рефлексов из ПЖ. Плач, дефекация, кормление, жаркая погода, инфекция, катетеризация сердца, суправентрикулярная тахикардия могут играть роль триггерных механизмов [9, 18, 21].
Основными жалобами больных с ТФ являются одышка, слабость, головные боли, головокружение. Толерантность к физической нагрузке, как правило, снижена. Больные дети часто присаживаются на корточки, что приводит к увеличению общего периферического сопротивления и уменьшения праволевого шунта. Характерные изменения концевых фаланг пальцев конечностей или симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляются в зависимости от степени гипоксемии в среднем на 1-2-м году жизни, а у взрослого контингента больных вышеуказанные изменения пальцев определяются почти у всех (99,8%) [10, 19]. Типичными аускультативными признаками порока у взрослых больных являются низкоамплитудный первый тон, акцентированный второй тон, который представлен аортальным компонентом, и систолический шум большой амплитуды с эпицентром во 2-3-м межреберье слева у грудины. Интенсивность и продолжительность систолического шума находится в обратной зависимости от тяжести порока и выраженности стеноза ЛА [20, 21].
Помимо общепринятых клинических методов исследования, установить точный диагноз ТФ возможно только с помощью специальных методов исследования, основными из которых являются трансторакальная эхокардиография и катетеризация полостей сердца. Эхокардиография, как неинвазивный метод исследования позволяет непосредственно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофии ПЖ. Во время зондирования определяется нормальное или сниженное давление в ЛА, градиент систолического давления между нею и ПЖ, равное давление в обоих желудочках, сброс артериальной крови на уровне ПЖ, архитектоника лёгочного ствола и его ветвей. Использование метода ангиокардиографии позволило разработать ряд диагностически-прогностических критериев, позволяющих не просто поставить или подтвердить диагноз ТФ, но и определить с оптимальную тактику лечения в каждой конкретной анатомической ситуации. S. Nakata для определения степени сужения ветвей легочного ствола стал вычислять индекс ЛА. Индекс представляет собой дробь, в числителе которой сумма площадей поперечных сечений правой и левой ветви ЛА, а в знаменателе - площадь поверхности тела. Согласно этим исследованиям, в норме индекс Nakata должен быть (330±30) мм2/м2.
Наконец, визуализировать структуры сердца можно, прибегнув к методу магнитного резонанса, который в последние 15 лет приобретает все большую популярность у кардиологов [7, 15]. Этот неинвазивный метод позволяет получать адекватную, а порой и уникальную информацию, по сравнению со ставшими рутинными эхоскопией и рентгенокардиоангиографией.
Магниторезонансная томография позволяет выполнять точные измерения размеров ПЖ и особенно его выходного тракта, вычислять показатели диастолической функции ПЖ, определять массу миокарда, а также обеспечивает количественную оценку объема регургитации на клапане ЛА, что особенно важно для оценки результата радикальной коррекции порока в отдаленные сроки [7].
Все виды оперативных вмешательств при ТФ можно разделить на две большие группы: паллиативные и радикальные. Паллиативными операциями называют хирургические вмешательства, которые направлены на облегчение состояния больного и на устранение угрожающих жизни симптомов и состояний. К паллиативным операциям относятся подключично-легочный анастомоз по Blalock-Taussing, которая была дополнена другими оригинальными разработками. Так в 1960 году А.А. Вишневским выполнен анастомоз с помощью артериального лиофилизированного гомотрансплантанта. В 1962 году J. Klinner описал технику такого анастомоза тефлоновой трубкой, а de Leval в 1980 году - протезом из политетрафторэтилена (Gore-Tex). Другая часть разработок касалась поиска новых мест создания соединения между двумя кругами кровообращения. Основные из них: анастомоз по Potts между нисходящей грудной аортой и левой ветвью ЛА, анастомоз по Waterstone-Cooley между восходящей аортой и правой ветвью ЛА и анастомоз по Schumaher между восходящей аортой и правой ЛА с использованием сосудистого протеза.
Паллиативная операция показана у: детей с тяжелыми, рецидивирующими приступами гиперцианоза; в случае, когда венечная артерия пересекает выводной тракт правого желудочка (ВТПЖ), радикальная операция может быть отложена до достижения ребенком возраста, при котором возможно создание сообщения между ПЖ и легочным стволом; при гипоплазии ЛА; в случае, когда ассоциированные с ТФ пороки сердца препятствуют выполнению радикальной операции. Паллиативные операции позволяют больному пережить критический период [1, 5, 6, 10].
Применительно к ТФ таким путем можно рассматривать и двухэтапный метод лечения [6]. Системно-легочный анастомоз устраняет такие важные факторы риска, как гипоксемию, ОЦП, необходимость приема бета-адреноблокаторов. Вследствие увеличения притока крови к левым отделам сердца происходит их адаптация к возросшей нагрузке. Повышение насыщения артериальной крови кислородом активизирует метаболизм. Все это существенно повышает шансы больного успешно перенести радикальную операцию.
Но по данным Pacifico (1990) и Ilbavi (1990), лучше предпринимать первичную радикальную коррекцию порока в раннем детском и грудном возрасте, так как метод одноэтапной коррекции дает возможность избежать дополнительного риска двух операций, возникновения ранних и поздних осложнений шунтирующих операций (тромбоз анастомоза, частичная или полная окклюзия ветви ЛА, развитие легочной гипертензии при гиперфункции анастомоза) [5, 9, 10]. Но при этом они отмечают позднюю обращаемость больных в 17-20% случаях за хирургической помощью по различным причинам.
Методика радикальной операции у пациентов с ТФ была впервые предложена Lillehei в 1955г. и соавторами. Она заключается в закрытии ДМЖП синтетической заплатой и устранении обструкции путей оттока из ПЖ. В последующем техника операции была усовершенствована J. Kirklin и стала называться классической, после устранения стеноза ВТПЖ стенка его не ушивалась, а подвергалась пластике заплатой подходящих размеров. У взрослых больных из-за выраженной инфундибулярной обструкции ВТПЖ во время оперативного вмешательства наиболее часто приходится делать продольный разрез ВТПЖ, что приводит к дополнительной травматизации сердца, удлинению времени искусственного кровообращения, а так же в связи с выражено развитой коллатеральной сетью кровообращения возникают технические трудности с гемостазом [21, 22].
С целью улучшения техники устранения инфундибулярного стеноза используют заплаты из перикарда для пластики ВТПЖ [10, 19]. В 1963 году был предложен трансатриальный доступ для радикальной коррекции ТФ [5,14], который существенно снизил частоту осложнений и летальности у взрослых больных. Суть его заключалась в том, чтобы избежать выполнения вентрикулотомии, а значит, и травмы миокарда ПЖ. Эта методика предполагала закрытие межжелудочкового дефекта и резекцию гипертрофированного миокарда доступом через правое предсердие и правое атриовентрикулярное отверстие. Затем для большей радикальности инфундибулярной резекции было предложено сочетать чреспредсердный доступ с чрезлегочным [3]. Метод получил широкое распространение в ИССХ АМН Украины с 1995 года (В.В. Лазоришинец и соавт.). Однако адекватное применение его возможно только у 30-40% пациентов с ТФ.
По данным Подзолкова В.П. и соавторов (2004г.) у взрослых оперированных больных с ТФ хороший результат, выражаемый в соотношении давлений ПЖ/ЛЖ менее 0,5, был получен в 57,6% случаях, удовлетворительный (соотношение от 0,5 до 0,7) – в 32,6% случаях. И лишь у 9,8% пациентов был зарегистрирован плохой гемодинамический результат, то есть соотношение давления в правом желудочке и аорте было более 0,7. На госпитальном этапе летальность составила 8,3%, причиной которой явилось острая сердечная недостаточность, сепсис, тромбоэмболия ЛА и тяжёлые поражения головного мозга. В сроки от 1 до 18 лет было обследовано 74,4%, которые подверглись радикальной коррекции тетрады Фалло в возрасте старше 18 лет. На основания данных обследования 58,9% больных были отнесены к I функциональному классу, 34,4% - ко II функциональному классу и 6,7% - к III функциональному классу по Нью-Йоркской классификации (NYHA). Основными причинами неудовлетворительных результатов были: реканализация ДМЖП, высокий остаточный градиент ПЖ-ЛА (выше 60 мм.рт.ст.) и низкая фракция выброса.
Анализ данных литературы свидетельствует о том что, до настоящего времени остаются спорными взгляды на возрастные ограничения в показаниях к хирургическому вмешательству, этапности и методам операции, а также об актуальности диагностики и хирургического лечения тетрады Фалло в этой возрастной группе, а реабилитация взрослых оперированных в отличие от детей перерастает в сложную медико-социальную проблему.
Список использованных источников
1. Амосов Н.М., Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. – Киев, 1983. - С.68-80.
2. Егорова И.Ф. и соавт. Результаты анализа интраоперационных биопсий миокарда у детей с тетрадой Фалло. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, №4, 2001, с.9.
3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. – М., 1996.
4. Вишневский А.А., Галанкин Н.К., Крымский Л.Д. – Тетрада Фалло. – М., 1969.
5. Амосов Н.Н., Зиньковский Н.Ф. Хирургическое лечение тетрады Фалло. - Киев: Здоровье, 1982. - С. 151-158.
6. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П., Плотникова Л.Р. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло// Последние достижения хирургии на открытом сердце. - М., 1988. - С. 10-29.
7. Динник И.Б. Методы радиологической диагностики при тетраде Фалло. - Вестник рентгенологии и радиологии. - 1989. - № 1.- С.28-32.
8. Bastos P., Campos J., Cunha D. Left ventricular function after total correction of tetralogy of Fallot. (Eur Heart J 1991;12:1089-97).
9. Hu D.G., Seward J.B., Puga F.J. et al. Total correction of tetralogy of Fallot at age 40 years and older: long-term follow-up. (J.Am.Coil.Cardiol. - 1985. - VOL.5. - N.I. -P. 40-44).
10. Kirklin J.W., Barratt-Boyes G.G. Cardiac Surgery. (New-York,Wiley, 1986).
11. Anderson R. H., Devine W., A., Del-Nido R. The Surgical anatomy of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia rather than pulmonary stenosis [see comments]. (J. Card. Surg. 1991 V.6, N.1, P.41-58; discussion 58-9.
12. Borow K.M., Green L.H., Castaneda A.R., et al. Left ventricular function after repair of tetralogy of Fallot and its relationship to age at surgery. (Circulation 1990;61:1150-8).
13. Dubost Ch., Blondesu Ph., D Allaines C. et al. Results a long terme de la reparation complete de la tetralogie de Fallot. (Coeur. -1977. - VOL.8. - N.3. - P.697-707).
14. Ergin M.A., Griepp B.B. Total correction of tetralogy of Fallot. (J.Thorac.Cardiovasc.Surg. - 1979. -VOL.77. - N.3. - P.469-473).
15. Fogelman R., Nykanen D., Smallhorn J., et al. (Circulation. 1995; 92: 881-885).
16. Gustafson R.A., Murray G.F., Warden H.E. et al. Early primary repair of tetralogy of Fallot (Ann.Thorac. Surg. - 1988. - VOL.45. - P.235-241).
17. Hammon J.D., Henry C.I., Merril W.H. et al. Tetralogy of Fallot; selective surgical management can minimize operative mortality. (Ann.Thorac.Surg. - 1985. -VOL.40. - P.280).
18. Hughes C.F., Lim Y.C., Cartmill T.B. et al. Total intracardiac repair for tetralogy of Fallot in adults. (J.Thorac. Surg. - 1987. - VOL.43. - N.6. - P.634-638).
19. Kirklin J.K. Tetralogy of Fallot: Principles of surgical management. (Mod.Probl.Paediat. - 1983. - VOL.22.-P. 139-151).
20. Malm J.M., McMicholas K.W. Tetralogy of Fallot. (J.Jap Ass.Thorac.Surg. - 1980. - VOL.28. - N.4. - P.493-505).
21. Mattila S.,Luosto R.,Ketonen P. et al. Total correction of tetralogy of Fallot in adults. (Scand.J.Thor.Cardiovasc Surg 1984;12:654-663).
22. Oelert H.R., Hetser l., Luhmer B. et al. Criteria for and against primary correction of Fallots tetralogy. (J.Thorac.Cardiovasc.Surg. - 1984. - VOL.32. - N.4. -P. 215-220).
23. Pacifico A.D., Kirklin J.W., Blackstone E.H. Surgical management of pulmonary stenosis in tetralogy of Fallot. (J.Thorac.Cardiovaac.Surg. - 1977. - VOL. 74. - N.3. -P. 382-395).
24. Presbitero P., Demarie D., Aruta E. et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults. (Ann.Thor.Surg. - 1988. - VOL.46. - N.3. - P.297-301).
25. Rizzoli G.,Massucco A.,Bramana T. et al. The risk of surgical treatment of tetralogy of Fallot; an appoisal. (Int.J.Cardiol. - 1985. - VOL.9. - N.I. - P.7-22). 26. Takauchi Y. The study on right to left ventricular peak systolic pressure ratio <RV/LV) after total repair of tetralogy of Fallot. J.Jpn.Ass.Thorac.Surg. - 1978. -VOL.26. - N.7. - P.817-818.
Результаты морфологического изучения ТФ в ИССХ им. А.Н. Бакулева показали, что типичными анатомическими признаками порока являются: 1) смещение конусной перегородки кпереди и влево; 2) нарушение в развитии структур правого желудочка; 3) наличие стеноза выходного отдела правого желудочка, а также стеноза кольца и ствола лёгочной артерии; 4) нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 5) декстропозиция аорты, под которой следует понимать смещение устья по отношению к межжелудочковой перегородке и ротацию артериального конуса против часовой стрелки; 6) наличие митрально-аортального фиброзного контакта; 7) гипертрофия миокарда правого желудочка[6].
Особенностью ТФ у взрослых больных (старше 16 лет по классификации А.Ф.Тур, 1982) из вышеуказанных анатомических признаков отмечается большой подаортальный нерестриктивный ДМЖП, выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка [6, 10]. По данным Kirklin J.K.(1983) расположение предсердно-желудочкового пучка при ТФ у взрослых больных также имеет свои особенности, а именно: он располагается вдоль основания частично сформированной перепончатой части межжелудочковой перегородки [10, 19]. Проекция разветвления предсердно-желудочкового пучка на ножки приходится соответственно на наиболее низлежащую часть кпереди от конусной сосочковой мышцы, либо в месте прикрепления комиссуры между передней и перегородочной створками трёхстворчатого клапана к гребню межжелудочковой перегородки. Знание этих ориентиров даёт возможность хирургу избежать повреждения проводящей системы при пластике ДМЖП [19, 25]. У больных с ТФ развито коллатеральное кровообращение между большим и малым кругом кровообращения, которое особенно выражено у взрослых больных, что необходимо учитывать во время оперативного вмешательства [10, 17, 19]. Установлено, что у больных ТФ гипертрофия миокарда правого желудочка появляется уже с первого года жизни и в последующем нарастает, при этом у больных дошкольного возраста она связана с ускоренным ростом кардиомиоцитов на фоне продолжения дифференцировки, а у больных старше 16 лет – с гипертрофическим ростом уже зрелых дифференцированных кардиомиоцитов [2, 3, 4, 5].
Номенклатура порока складывается из топики стеноза ЛА, который может быть клапанным, подклапанным (инфундибулярным), надклапанным, смешанным и его степени [2, 6, 22, 26]. При этом у взрослых превалирует инфундибулярный тип (86,6%), что определяет хирургическую тактику у этих больных [18, 23, 24]. Степень стеноза варьирует в разных пределах. Так, соотношение диаметров аорты и легочного ствола в норме составляет 0,98-1,00, а при ТФ оно колеблется от 0,16 до 0,70. В случае, когда диаметр легочного ствола составляет менее 60 % диаметра восходящей аорты, говорят о его гипоплазии [2, 26].
В зависимости от величины сброса через ДМЖП J. Kirklin делит больных ТФ на 3 группы [10, 19]:
1-я группа (тяжелая форма порока) – больные, у которых объем праволевого шунта составляет 45 % и более минутного объема большого круга кровообращения;
2-я группа (умеренная форма порока) – больные с объемом шунта 25-45 %;
3-я группа (легкая форма порока) – объем шунта в 10-25 % большого круга.
Н.М.Амосов (1983) по степени тяжести порока выделяет 4 стадии [1]:
1. Умеренной тяжести – нет или почти нет цианоза в покое, умеренно ограничена физическая активность, дети редко присаживаются на корточки, содержание гемоглобина в крови не выше 10,5 ммоль/л (17 г%).
2. Средней тяжести – при значительном ограничении физической активности, частой позе на корточках, цианозе, при наличии ногтевых фаланг в форме «барабанных палочек», содержание гемоглобина в крови в пределах 10,5-12,4 ммоль/л (17-20 г%).
3. Тяжёлая – при ограничении возможности передвижения, выраженном цианозе, частых одышечно-цианотических приступах (ОЦП), содержание гемоглобина в крови 12,4-14,3 ммоль/л (20-23 г%).
4. Крайней тяжести – когда ОЦП возникают при минимальной физической нагрузке, больные практически лишены возможности передвижения, отмечается резкий цианоз, содержание гемоглобина в крови выше 14,3 ммоль/л (23 г%), нередко отсутствует систолический шум.
Особенности внутрисердечной гемодинамики при ТФ у взрослых таковы, что желудочки функционируют в принципиально различных гемодинамических состояниях. ПЖ работает под постоянной перегрузкой давлением и с течением времени гипертрофируется. Левый желудочек (ЛЖ), напротив, работает в условиях волюметрической недогрузки, и его полость бывает малой [8, 13, 14]. Н.А. Белоконь (1991) считает, что функциональная недогруженность левых отделов сердца при ТФ является причиной относительной гипоплазии ЛЖ, которая, отсутствует у взрослых больных с выраженным коллатеральным кровообращением. По этим коллатералям в малый круг кровообращения может поступать так много крови, что даже при атрезии устья лёгочной артерии больные имеют довольно умеренную степень цианоза [1,10, 20, 24].
Клинические проявления ТФ у взрослого пациента зависят от степени выраженности двух анатомических дефектов: стеноза легочного ствола и ДМЖП [3, 19].
49,4% детей с ТФ цианотичны с рождения. По мере роста ребенка, увеличения его двигательной и эмоциональной активности, а также в связи с облитерацией артериального протока цианоз с течением времени у взрослых больных становится более выраженным (91,2%) [10, 19, 23]. Резкий цианоз отмечается примерно в 14% случаев. Часто при клиническом исследовании цианоз может и не диагностироваться. Это бывает у пациентов с так называемой бледной (ацианотичная, розовая) формой ТФ, когда легочный кровоток снижен до приемлемых величин. Однако в таких случаях аускультативно выявляется систолический шум на ЛА [3, 17].
У 40% - 81,5% больных с ТФ в раннем детском возрасте периодически возникают ОЦП - эпизоды пароксизмального диспное с выраженным цианозом, который является патогномоничным признаком заболевания [3, 15].
Обычно они появляются в возрасте 2 месяца, а затем могут исчезать (обычно с двух лет) вследствие развития коллатерального кровообращения. Особенно это бывает у взрослых больных [9, 16, 23]. Этиологическая причина приступов при ТФ неясна. Wario (1957) высказал предположение о происхождении приступов в связи со спазмом мышечных волокон на месте сужения выходного тракта правого желудочка, из-за чего прекращается поступление крови в лёгочную артерию [4]. В последнее время исследователи склоняются к мнению, что это один из видов механо-кардиальных рефлексов из ПЖ. Плач, дефекация, кормление, жаркая погода, инфекция, катетеризация сердца, суправентрикулярная тахикардия могут играть роль триггерных механизмов [9, 18, 21].
Основными жалобами больных с ТФ являются одышка, слабость, головные боли, головокружение. Толерантность к физической нагрузке, как правило, снижена. Больные дети часто присаживаются на корточки, что приводит к увеличению общего периферического сопротивления и уменьшения праволевого шунта. Характерные изменения концевых фаланг пальцев конечностей или симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляются в зависимости от степени гипоксемии в среднем на 1-2-м году жизни, а у взрослого контингента больных вышеуказанные изменения пальцев определяются почти у всех (99,8%) [10, 19]. Типичными аускультативными признаками порока у взрослых больных являются низкоамплитудный первый тон, акцентированный второй тон, который представлен аортальным компонентом, и систолический шум большой амплитуды с эпицентром во 2-3-м межреберье слева у грудины. Интенсивность и продолжительность систолического шума находится в обратной зависимости от тяжести порока и выраженности стеноза ЛА [20, 21].
Помимо общепринятых клинических методов исследования, установить точный диагноз ТФ возможно только с помощью специальных методов исследования, основными из которых являются трансторакальная эхокардиография и катетеризация полостей сердца. Эхокардиография, как неинвазивный метод исследования позволяет непосредственно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофии ПЖ. Во время зондирования определяется нормальное или сниженное давление в ЛА, градиент систолического давления между нею и ПЖ, равное давление в обоих желудочках, сброс артериальной крови на уровне ПЖ, архитектоника лёгочного ствола и его ветвей. Использование метода ангиокардиографии позволило разработать ряд диагностически-прогностических критериев, позволяющих не просто поставить или подтвердить диагноз ТФ, но и определить с оптимальную тактику лечения в каждой конкретной анатомической ситуации. S. Nakata для определения степени сужения ветвей легочного ствола стал вычислять индекс ЛА. Индекс представляет собой дробь, в числителе которой сумма площадей поперечных сечений правой и левой ветви ЛА, а в знаменателе - площадь поверхности тела. Согласно этим исследованиям, в норме индекс Nakata должен быть (330±30) мм2/м2.
Наконец, визуализировать структуры сердца можно, прибегнув к методу магнитного резонанса, который в последние 15 лет приобретает все большую популярность у кардиологов [7, 15]. Этот неинвазивный метод позволяет получать адекватную, а порой и уникальную информацию, по сравнению со ставшими рутинными эхоскопией и рентгенокардиоангиографией.
Магниторезонансная томография позволяет выполнять точные измерения размеров ПЖ и особенно его выходного тракта, вычислять показатели диастолической функции ПЖ, определять массу миокарда, а также обеспечивает количественную оценку объема регургитации на клапане ЛА, что особенно важно для оценки результата радикальной коррекции порока в отдаленные сроки [7].
Все виды оперативных вмешательств при ТФ можно разделить на две большие группы: паллиативные и радикальные. Паллиативными операциями называют хирургические вмешательства, которые направлены на облегчение состояния больного и на устранение угрожающих жизни симптомов и состояний. К паллиативным операциям относятся подключично-легочный анастомоз по Blalock-Taussing, которая была дополнена другими оригинальными разработками. Так в 1960 году А.А. Вишневским выполнен анастомоз с помощью артериального лиофилизированного гомотрансплантанта. В 1962 году J. Klinner описал технику такого анастомоза тефлоновой трубкой, а de Leval в 1980 году - протезом из политетрафторэтилена (Gore-Tex). Другая часть разработок касалась поиска новых мест создания соединения между двумя кругами кровообращения. Основные из них: анастомоз по Potts между нисходящей грудной аортой и левой ветвью ЛА, анастомоз по Waterstone-Cooley между восходящей аортой и правой ветвью ЛА и анастомоз по Schumaher между восходящей аортой и правой ЛА с использованием сосудистого протеза.
Паллиативная операция показана у: детей с тяжелыми, рецидивирующими приступами гиперцианоза; в случае, когда венечная артерия пересекает выводной тракт правого желудочка (ВТПЖ), радикальная операция может быть отложена до достижения ребенком возраста, при котором возможно создание сообщения между ПЖ и легочным стволом; при гипоплазии ЛА; в случае, когда ассоциированные с ТФ пороки сердца препятствуют выполнению радикальной операции. Паллиативные операции позволяют больному пережить критический период [1, 5, 6, 10].
Применительно к ТФ таким путем можно рассматривать и двухэтапный метод лечения [6]. Системно-легочный анастомоз устраняет такие важные факторы риска, как гипоксемию, ОЦП, необходимость приема бета-адреноблокаторов. Вследствие увеличения притока крови к левым отделам сердца происходит их адаптация к возросшей нагрузке. Повышение насыщения артериальной крови кислородом активизирует метаболизм. Все это существенно повышает шансы больного успешно перенести радикальную операцию.
Но по данным Pacifico (1990) и Ilbavi (1990), лучше предпринимать первичную радикальную коррекцию порока в раннем детском и грудном возрасте, так как метод одноэтапной коррекции дает возможность избежать дополнительного риска двух операций, возникновения ранних и поздних осложнений шунтирующих операций (тромбоз анастомоза, частичная или полная окклюзия ветви ЛА, развитие легочной гипертензии при гиперфункции анастомоза) [5, 9, 10]. Но при этом они отмечают позднюю обращаемость больных в 17-20% случаях за хирургической помощью по различным причинам.
Методика радикальной операции у пациентов с ТФ была впервые предложена Lillehei в 1955г. и соавторами. Она заключается в закрытии ДМЖП синтетической заплатой и устранении обструкции путей оттока из ПЖ. В последующем техника операции была усовершенствована J. Kirklin и стала называться классической, после устранения стеноза ВТПЖ стенка его не ушивалась, а подвергалась пластике заплатой подходящих размеров. У взрослых больных из-за выраженной инфундибулярной обструкции ВТПЖ во время оперативного вмешательства наиболее часто приходится делать продольный разрез ВТПЖ, что приводит к дополнительной травматизации сердца, удлинению времени искусственного кровообращения, а так же в связи с выражено развитой коллатеральной сетью кровообращения возникают технические трудности с гемостазом [21, 22].
С целью улучшения техники устранения инфундибулярного стеноза используют заплаты из перикарда для пластики ВТПЖ [10, 19]. В 1963 году был предложен трансатриальный доступ для радикальной коррекции ТФ [5,14], который существенно снизил частоту осложнений и летальности у взрослых больных. Суть его заключалась в том, чтобы избежать выполнения вентрикулотомии, а значит, и травмы миокарда ПЖ. Эта методика предполагала закрытие межжелудочкового дефекта и резекцию гипертрофированного миокарда доступом через правое предсердие и правое атриовентрикулярное отверстие. Затем для большей радикальности инфундибулярной резекции было предложено сочетать чреспредсердный доступ с чрезлегочным [3]. Метод получил широкое распространение в ИССХ АМН Украины с 1995 года (В.В. Лазоришинец и соавт.). Однако адекватное применение его возможно только у 30-40% пациентов с ТФ.
По данным Подзолкова В.П. и соавторов (2004г.) у взрослых оперированных больных с ТФ хороший результат, выражаемый в соотношении давлений ПЖ/ЛЖ менее 0,5, был получен в 57,6% случаях, удовлетворительный (соотношение от 0,5 до 0,7) – в 32,6% случаях. И лишь у 9,8% пациентов был зарегистрирован плохой гемодинамический результат, то есть соотношение давления в правом желудочке и аорте было более 0,7. На госпитальном этапе летальность составила 8,3%, причиной которой явилось острая сердечная недостаточность, сепсис, тромбоэмболия ЛА и тяжёлые поражения головного мозга. В сроки от 1 до 18 лет было обследовано 74,4%, которые подверглись радикальной коррекции тетрады Фалло в возрасте старше 18 лет. На основания данных обследования 58,9% больных были отнесены к I функциональному классу, 34,4% - ко II функциональному классу и 6,7% - к III функциональному классу по Нью-Йоркской классификации (NYHA). Основными причинами неудовлетворительных результатов были: реканализация ДМЖП, высокий остаточный градиент ПЖ-ЛА (выше 60 мм.рт.ст.) и низкая фракция выброса.
Анализ данных литературы свидетельствует о том что, до настоящего времени остаются спорными взгляды на возрастные ограничения в показаниях к хирургическому вмешательству, этапности и методам операции, а также об актуальности диагностики и хирургического лечения тетрады Фалло в этой возрастной группе, а реабилитация взрослых оперированных в отличие от детей перерастает в сложную медико-социальную проблему.
Список использованных источников
1. Амосов Н.М., Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. – Киев, 1983. - С.68-80.
2. Егорова И.Ф. и соавт. Результаты анализа интраоперационных биопсий миокарда у детей с тетрадой Фалло. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, №4, 2001, с.9.
3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. – М., 1996.
4. Вишневский А.А., Галанкин Н.К., Крымский Л.Д. – Тетрада Фалло. – М., 1969.
5. Амосов Н.Н., Зиньковский Н.Ф. Хирургическое лечение тетрады Фалло. - Киев: Здоровье, 1982. - С. 151-158.
6. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П., Плотникова Л.Р. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло// Последние достижения хирургии на открытом сердце. - М., 1988. - С. 10-29.
7. Динник И.Б. Методы радиологической диагностики при тетраде Фалло. - Вестник рентгенологии и радиологии. - 1989. - № 1.- С.28-32.
8. Bastos P., Campos J., Cunha D. Left ventricular function after total correction of tetralogy of Fallot. (Eur Heart J 1991;12:1089-97).
9. Hu D.G., Seward J.B., Puga F.J. et al. Total correction of tetralogy of Fallot at age 40 years and older: long-term follow-up. (J.Am.Coil.Cardiol. - 1985. - VOL.5. - N.I. -P. 40-44).
10. Kirklin J.W., Barratt-Boyes G.G. Cardiac Surgery. (New-York,Wiley, 1986).
11. Anderson R. H., Devine W., A., Del-Nido R. The Surgical anatomy of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia rather than pulmonary stenosis [see comments]. (J. Card. Surg. 1991 V.6, N.1, P.41-58; discussion 58-9.
12. Borow K.M., Green L.H., Castaneda A.R., et al. Left ventricular function after repair of tetralogy of Fallot and its relationship to age at surgery. (Circulation 1990;61:1150-8).
13. Dubost Ch., Blondesu Ph., D Allaines C. et al. Results a long terme de la reparation complete de la tetralogie de Fallot. (Coeur. -1977. - VOL.8. - N.3. - P.697-707).
14. Ergin M.A., Griepp B.B. Total correction of tetralogy of Fallot. (J.Thorac.Cardiovasc.Surg. - 1979. -VOL.77. - N.3. - P.469-473).
15. Fogelman R., Nykanen D., Smallhorn J., et al. (Circulation. 1995; 92: 881-885).
16. Gustafson R.A., Murray G.F., Warden H.E. et al. Early primary repair of tetralogy of Fallot (Ann.Thorac. Surg. - 1988. - VOL.45. - P.235-241).
17. Hammon J.D., Henry C.I., Merril W.H. et al. Tetralogy of Fallot; selective surgical management can minimize operative mortality. (Ann.Thorac.Surg. - 1985. -VOL.40. - P.280).
18. Hughes C.F., Lim Y.C., Cartmill T.B. et al. Total intracardiac repair for tetralogy of Fallot in adults. (J.Thorac. Surg. - 1987. - VOL.43. - N.6. - P.634-638).
19. Kirklin J.K. Tetralogy of Fallot: Principles of surgical management. (Mod.Probl.Paediat. - 1983. - VOL.22.-P. 139-151).
20. Malm J.M., McMicholas K.W. Tetralogy of Fallot. (J.Jap Ass.Thorac.Surg. - 1980. - VOL.28. - N.4. - P.493-505).
21. Mattila S.,Luosto R.,Ketonen P. et al. Total correction of tetralogy of Fallot in adults. (Scand.J.Thor.Cardiovasc Surg 1984;12:654-663).
22. Oelert H.R., Hetser l., Luhmer B. et al. Criteria for and against primary correction of Fallots tetralogy. (J.Thorac.Cardiovasc.Surg. - 1984. - VOL.32. - N.4. -P. 215-220).
23. Pacifico A.D., Kirklin J.W., Blackstone E.H. Surgical management of pulmonary stenosis in tetralogy of Fallot. (J.Thorac.Cardiovaac.Surg. - 1977. - VOL. 74. - N.3. -P. 382-395).
24. Presbitero P., Demarie D., Aruta E. et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults. (Ann.Thor.Surg. - 1988. - VOL.46. - N.3. - P.297-301).
25. Rizzoli G.,Massucco A.,Bramana T. et al. The risk of surgical treatment of tetralogy of Fallot; an appoisal. (Int.J.Cardiol. - 1985. - VOL.9. - N.I. - P.7-22). 26. Takauchi Y. The study on right to left ventricular peak systolic pressure ratio <RV/LV) after total repair of tetralogy of Fallot. J.Jpn.Ass.Thorac.Surg. - 1978. -VOL.26. - N.7. - P.817-818.